一向彬彬有禮的他，為何突然“放飛自我”了？

　　——深圳市康寧醫(yī)院老年科/邵園/科普分享“額顳葉癡呆”那些事

　　李大爺今年62歲，年輕時曾做高中語文教師，一向性格溫和，待人彬彬有禮。但是最近半年總是搶別人手中的零食，不知饑飽。有時甚至在小區(qū)樓下脫衣露體，勸說竟然還發(fā)脾氣。家人很疑惑，為什么年齡大了卻如此“放飛自我”了?

　　經(jīng)過仔細的就診檢查，最終，李大爺確診得了“額顳葉癡呆”。

　　額顳葉癡呆究竟是什么疾病呢?今天我們來詳細了解一下吧。

　　【科普講堂】何為額顳葉癡呆?

　　額顳葉癡呆( Frontotemporal lobar dementia，F(xiàn)TLD) 是一組以進行性精神行為異常、執(zhí)行功能障礙和語言損害為主要表現(xiàn)的臨床綜合征。是神經(jīng)系統(tǒng)退行性癡呆中的第三大常見病因，僅次于阿爾茨海默病、路易體癡呆。

　　額顳葉癡呆好發(fā)于45-64歲的中老年人，被認為是一種早發(fā)性癡呆。根據(jù)主要臨床癥狀的差異，額顳葉癡呆分為以下3種類型：

　　(1)行為變異型額顳葉癡呆：是額顳葉癡呆最常見的亞型，以人格、情感和行為改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)。認知功能障礙主要表現(xiàn)為執(zhí)行功能、社會認知功能障礙，而記憶障礙較輕。

　　(2)進行性非流利性失語：主要表現(xiàn)為語言表達障礙，如找詞困難，讀寫能力差，但語言理解能力相對保留，日常生活能力保留，行為和性格改變極為罕見。

　　(3)語義性癡呆：以語義記憶損害出現(xiàn)最早，并且最嚴重，命名性失語是特異表現(xiàn)，晚期可出現(xiàn)行為異常，但視空間、注意力和記憶力相對保留。

　　【科普講堂】額顳葉癡呆的病因

　　額顳葉癡呆的病因復雜，發(fā)病機制尚不完全清楚，可能是多種致病因素共同作用的結(jié)果。其發(fā)病機制可能與以下幾個因素有關(guān)。

　　1.遺傳因素：額顳葉癡呆有高度遺傳性，30%-50%的患者有至少一個親屬出現(xiàn)類似病情。如果父母雙方患有額顳葉癡呆，子女將來患病的概率明顯增高。研究發(fā)現(xiàn)，額顳葉癡呆與MAPT、PGRN、TARDBP、FUS、CHMP2B、VCP、SQSTM1、UBQLN2、TREM2、DCTN1、OPTN等多達16種基因的突變有關(guān)。

　　2.神經(jīng)化學因素：研究顯示，額顳葉癡呆與腦內(nèi)tau蛋白、多巴胺、五羥色胺等多種神經(jīng)遞質(zhì)有關(guān)。腦內(nèi)神經(jīng)遞質(zhì)水平異常可能與額顳葉癡呆的發(fā)病關(guān)系極為密切。

　　3.生物學因素：額顳葉癡呆患者常存在大腦發(fā)育、結(jié)構(gòu)或功能的異常。主要表現(xiàn)為全腦重量減輕，局限性腦萎縮。隨著疾病進展，病變常波及其他部位，直至全腦結(jié)構(gòu)出現(xiàn)異常。

　　4.其它因素：研究發(fā)現(xiàn)，神經(jīng)炎癥參與額顳葉癡呆發(fā)生發(fā)展的進程。腸道菌群失調(diào)也與癡呆的發(fā)病有關(guān)。

　　【科普講堂】額顳葉癡呆的臨床表現(xiàn)

　　額顳葉癡呆的臨床表現(xiàn)復雜多樣，不同患者的臨床表現(xiàn)不盡相同。如果患者有以下相應的表現(xiàn)，應及時尋找專業(yè)醫(yī)生明確診斷。主要包括以下幾個方面：

　　1.執(zhí)行能力下降：常表現(xiàn)為計劃能力降低、判斷決策能力差、組織能力下降。比如，對問題的計劃安排能力降低;過去輕易就能做好的事情，現(xiàn)在卻做不好或做不了;遇到問題無法做出準確的決策，猶豫不決等。

　　2.人格改變：主要表現(xiàn)為患病前后性格變化較大。比如，既往性格溫和、大方的人，突然變得容易發(fā)脾氣、小氣、自私;本來慢性子的人，無故變得急躁、易怒，沾火就著;本來外向開朗的人，突然變得內(nèi)向、不愿說話、什么都不想做。

　　3.情感障礙：情感反應不協(xié)調(diào)或情緒不穩(wěn)定。比如，以自我為中心，對家人漠不關(guān)心，情感淡漠，缺乏同情心，難以識別他人的情感表達�；蛘吣�名的發(fā)脾氣，容易激惹。

　　4.行為怪異：部分患者表現(xiàn)行為懶散、社交退縮、主動性喪失。部分患者表現(xiàn)脫抑制癥狀，包括行為沖動魯莽、無理性、各種失禮性行為。比如本文案例中的李大爺，年輕時教書育人，注重儀表，病后突然搶食物、偷東西，甚至出現(xiàn)沖動攻擊行為;有的表現(xiàn)為在公共場合大小便、赤身裸體;有的表現(xiàn)性欲亢進;有的出現(xiàn)食欲亢進，不知饑飽等。

　　5.語言表達和理解能力下降：表現(xiàn)為語言生成、命名、語句組織或詞語理解障礙。包括詞匯量少、找詞困難、言語不流利、物品命名障礙、語言復述障礙。或者語言理解困難，不理解復雜的句子，不理解單詞的含義。部分患者講話內(nèi)容支離破碎、答非所問或因此緘默不語。

　　【科普講堂】額顳葉癡呆的診斷及鑒別診斷

　　額顳葉癡呆的診斷極為困難，目前臨床診斷主要基于特定的癥狀，同時要有臨床醫(yī)生評估患者的認知功能、日常生活能力、癥狀的持續(xù)時間，結(jié)合神經(jīng)影像學、分子影像學檢查，排除其它疾病導致的上述表現(xiàn)方可做出診斷。因此，額顳葉癡呆需要專科醫(yī)師的綜合評估，方可做出診斷。

　　典型的額顳葉癡呆患者診斷比較明確，但癥狀不典型的患者在臨床中很容易被漏診或誤診。因此，如果中老年人首次無故出現(xiàn)行為怪異、性格改變、語言障礙、執(zhí)行能力障礙，持續(xù)時間超過半年，影響到日常生活，并排除了其它疾病，建議務必盡早到正規(guī)醫(yī)院，尋求專業(yè)醫(yī)生的診斷和治療。需要注意的是，即使沒有記憶力下降，也可能是癡呆的表現(xiàn)。本病不是“心結(jié)”，勸一勸，好不了。一定要及時盡早到正規(guī)醫(yī)院診治。

　　【科普講堂】額顳葉癡呆的治療

　　由于額顳葉癡呆的病因病理機制尚不明確，其治療還需深入研究。目前常用的治療方案包括藥物治療、物理治療和心理治療。規(guī)范系統(tǒng)的治療對患者來說尤為重要，患者和家屬千萬不可隨意調(diào)整治療方案。

　　1.藥物治療：目前額顳葉癡呆尚缺乏特效藥物治療。但是經(jīng)過藥物干預，可延緩疾病的進程，并在一定程度上改善臨床癥狀，穩(wěn)定患者情緒，幫助改善睡眠，減輕照料壓力。藥物治療需要在專業(yè)醫(yī)生的指導下應用，包括促認知藥物、5-HT再攝取抑制劑、非典型抗精神病藥。病情較重的患者需要住院治療。

　　2.物理治療：常用的物理治療包括經(jīng)顱磁刺激治療、光療等，可幫助改善認知，調(diào)整晝夜節(jié)律，輔助睡眠。但一定要由專業(yè)醫(yī)生進行，不可盲目自行操作。

　　3.心理治療：主要針對照料者。照顧癡呆老人壓力非常大，可尋求專業(yè)的心理治療，化解壓力，減少負面能量。常用的心理治療方式如認知行為療法、正念治療、團體治療等。另外，照料者可以學習專業(yè)的照護技巧，科學地照料癡呆患者，減輕照料負擔。

　　【科普講堂】額顳葉癡呆的日常照護

　　1.照護原則：與癡呆患者溝通，需遵守“不解釋、不糾正、不對抗”的原則。照料者應多采用靈活的方式引導患者，充分包容患者，不可過多指責。家人要學會快速識別癥狀，有效預防病情進展，及時尋求專業(yè)人員的指導，使患者更好的適應生活。

　　2.環(huán)境與生活：癡呆老人對環(huán)境的適應能力差，因此不建議經(jīng)常更換住所。住所可有大號標志。另外要保證老人的安全，可安裝扶手、夜燈，鋪設(shè)防滑墊等。第三，多曬太陽，適當鍛煉，保持健康的生活方式。

　　3.按時服藥及復診：額顳葉癡呆是慢性疾病。長期規(guī)律的服藥、定期復診是避免疾病復發(fā)和加重的根本。確保在醫(yī)生的指導下用藥，不得隨意增減藥物或停藥。

　　【科普講堂】如何預防額顳葉癡呆?

　　額顳葉癡呆具有疾病進展快、致殘率高、治療難度大的特點。因此，預防癡呆的發(fā)生尤為重要。重點需要鍛煉大腦，提高早期識別、早期診斷、早期治療的意識。

　　1.健康生活，保護大腦：健康飲食，規(guī)律作息，保持樂觀心態(tài)，培養(yǎng)興趣愛好，多動腦，積極參加社交，遠離各類刺激物(如咖啡因和尼古丁)和酒精等。

　　2.治療軀體疾�。�控制好血壓、血糖、血脂等。積極治療軀體疾病是預防癡呆的關(guān)鍵。

　　3.其它：早期提高受教育程度，保護好聽力，避免頭部外傷，避免重大心理創(chuàng)傷。均可從一定程度預防癡呆。

　　——【撰稿：邵園 審核：王永軍】

　　【專家檔案】：

　　醫(yī)學碩士，精神衛(wèi)生專業(yè)。深圳市康寧醫(yī)院老年精神科主治醫(yī)師，從事精神科臨床工作8年。中國老年醫(yī)學學會認知障礙分會(ACDC)委員，中國老年醫(yī)學學會精神醫(yī)學與心理健康分會委員，廣東省精準醫(yī)學應用學會阿爾茨海默病分會委員，深圳市康復醫(yī)學會老年康復專業(yè)委員會委員。擅長老年癡呆，精神分裂癥、雙相情感障礙、焦慮癥、抑郁癥等疾病的診斷與治療�！栋V呆患者的居家照護》副主編，《樂在銀齡-老年心理健康與調(diào)適》編者。參與省級課題3項。以第一作者發(fā)表SCI論文及中文論文數(shù)篇。

（責任編輯：華康）