孩子視力的殺手 發(fā)育性青光眼

　　　　目前，全球約有6700萬(wàn)青光眼患者，估計(jì)有520萬(wàn)～670萬(wàn)人因此而致盲。其中，發(fā)育性青光眼是嚴(yán)重危害嬰幼兒及青少年視力發(fā)育的一類青光眼，這種缺陷可以導(dǎo)致終身視覺(jué)殘疾，屬于重大出生缺陷疾病。部分較早確診的青光眼患者可用常規(guī)抗青光眼藥物進(jìn)行治療，晚期患者還是應(yīng)爭(zhēng)取及早手術(shù)。

　　發(fā)育性青光眼主要有三種

　　發(fā)育性青光眼分為單純?cè)�發(fā)性嬰幼兒型青光眼、合并其他先天異常的青光眼以及青少年型青光眼3個(gè)類型。前兩種類型的患兒多在出生時(shí)已存在眼部異常，通常在3歲以前發(fā)病，典型表現(xiàn)為“牛眼”，主要癥狀為怕光、不愿睜眼、眼黑增大、眼黑發(fā)白、流淚、眼壓增高，最終導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮。這兩種疾病具有發(fā)病年齡小、病情發(fā)展快等特點(diǎn)，病理性高眼壓造成的視神經(jīng)不可逆性損害導(dǎo)致大量盲童和低視力兒的產(chǎn)生，給國(guó)家、社會(huì)和家庭帶來(lái)沉重的經(jīng)濟(jì)和精神負(fù)擔(dān)。青少年型青光眼的發(fā)病年齡多在青春期，與成人開(kāi)角型青光眼表現(xiàn)相似，但起病更急，病情發(fā)展更快，常有眼紅、眼脹、近視進(jìn)展快等特征，其視神經(jīng)可在眼壓未予控制的情況下快速萎縮。由于相關(guān)知識(shí)的缺乏，許多患者常在視野發(fā)生嚴(yán)重缺損后，才去醫(yī)院就診，早已錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)機(jī)。

　　首選治療方式是手術(shù)

　　房角組織發(fā)育不良是發(fā)育性青光眼的共同特征，其發(fā)病機(jī)制與成人開(kāi)角型青光眼、閉角型青光眼有所不同，主要是結(jié)構(gòu)發(fā)育不良導(dǎo)致房水排出不暢、眼壓升高。嬰幼兒期發(fā)病的青光眼的首選治療方式是手術(shù)，手術(shù)的目的是為了平穩(wěn)、持久地降低眼壓，不讓病理性高眼壓繼續(xù)對(duì)視神經(jīng)造成損害，但并不能使已經(jīng)萎縮的視神經(jīng)得以恢復(fù)。手術(shù)方式很多，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的病種、病情及病程來(lái)選擇合適的手術(shù)方式。

　　部分較早確診的青少年型青光眼可用常規(guī)抗青光眼藥物進(jìn)行治療，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的全身情況及基礎(chǔ)眼壓，選擇效果最強(qiáng)、副作用最小的幾種藥物聯(lián)合使用。不過(guò)，晚期患者還是應(yīng)爭(zhēng)取及早手術(shù)，以保留更多的有用視力。

　　決定預(yù)后的關(guān)鍵是手術(shù)時(shí)機(jī)

　　術(shù)后的視力恢復(fù)情況由多種因素決定。由于高眼壓對(duì)眼部視神經(jīng)及角膜的損害會(huì)影響患兒術(shù)后視力的恢復(fù)，故及早進(jìn)行手術(shù)干預(yù)是改善預(yù)后的重要一環(huán)。過(guò)去，由于全身麻醉?xiàng)l件的限制，嬰幼兒的手術(shù)通常要等到其全身各系統(tǒng)功能足以耐受麻醉才能進(jìn)行。如今隨著麻醉水平和安全性的不斷提高，青光眼手術(shù)的年齡限制已完全放開(kāi)，有的患兒出生后10天就可進(jìn)行手術(shù)。

　　專家提醒：家屬應(yīng)做“篩查”

　　發(fā)育性青光眼的患病率平均為萬(wàn)分之一，約10％的患者有家族史且大多數(shù)屬于散發(fā)，但與遺傳高度相關(guān)。遺傳方式大多為常染色體隱十遺傳，也就是說(shuō)，患兒的父母通常沒(méi)有青光眼病史，但是由于血緣相近或基因突變導(dǎo)致了疾病的發(fā)生，且患者可能再生出患病或者攜帶致病基因的子代，從而導(dǎo)致致病基因得以延續(xù)。因此，發(fā)育性青光眼患者的親屬，尤其是患者的父母、子女、兄弟姐妹這樣的一級(jí)親屬應(yīng)去醫(yī)院進(jìn)行青光眼篩查，有條件的，還應(yīng)對(duì)患者及親屬進(jìn)行遺傳學(xué)檢查，以確定致病基因。

（責(zé)任編輯：mobei）